Caso del mes de abril 2010

Autores: Dr. Moreno Figueredo A., Dr. Schroh R., Prof. Dra. Hassan M. L.
Servicio de Dermatología. HOSPITAL DE AGUDOS J.M. RAMOS MEJÍA

Caso Clínico

DATOS PERSONALES
Sexo femenino, 45 años, argentina

ANTECEDENTE PERSONALES
Histerectomía  + resección intestinal por endometriosis en Agosto de 2008
Fumadora de 10 cigarrillos día/25 años

ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente refiere cuadro clínico de 8 años de evolución, el cual inicia con desarrollo de movimientos involuntarios distónicos en miembro superio derecho, seguidamente presenta movimientos distónicos en miembro inferior derecho, asociado a dolor intenso por el aumento del tono muscular  en hemicuerpo derecho.  Desde hace 5 años asocia aumento del tono de cuello con dolor intenso y disfagia, desencadenado por la masticación.
Posteriormente presenta ptosis y enoftalmo derecho, acompañado de asimetría facial progresiva homolateral derecha; descartan diferentes diagnósticos: esclerosis múltiple, esclerodermia lineal tipo “coup de sabre” e inician medicación neurológica con clonazepam 1,5 mg/día y diazepam 5 mg /día sin ninguna mejoría.

EXAMEN FISICO
Hemiatrofía facial derecha, enoftalmo y ptosis palpebral derecha, asimetría de lengua, hemiatrofia corporal derecha y livedo reticular en miembros inferiores.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Lab:s/p, Perfil tiroideo:s/p, Rx de tórax: s/p, EMG: 4 miembros s/p, Capilaroscopía: s/p, TAC cráneo y macizo facial: s/p, RM cervical: protrusión disco C6-C7, RM cerebro y órbita c/c: imágenes puntiformes en sustancia blanca  subcortical y bifrontal compatibles con eventos secuelares microangiopáticos.

Colagenograma: Anti Scl-70 : (-), ANCA : (-), Anticentrómero : (-), Anti Jo 1 : (-),  Anti LA: (-), Anti SM: (-), Anti RO: (-), FR : 281ul/ml, C3: s/p, C4: s/p, Inhibidor Lupico: (-), ANA: + 1/1280 (homog).

HISTOPATOLOGIA (Prot. 280492. Dr Schroh)
Cuadro atrofodermico asociado a mucinosis e infiltración linfoplasmocitaria.

 ¿Cuál es su Diagnóstico?

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